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Journal Africain d'Hépato-Gastroentérologie

1954-3204
 

 ARTICLE VOL 8/2 - 2014  - pp.89-92  - doi:10.1007/s12157-014-0520-5
TITRE
Syndrome hyperéosinophilique de type myéloprolifératif révélé par une ascite : à propos d’un cas

TITLE
Myeloproliferative hypereosinophilic syndrome revealed by ascitis. Case report

RÉSUMÉ

L’hyperéosinophilie sanguine est associée à un groupe hétérogène de manifestations cliniques et biologiques. L’atteinte gastro-intestinale et péritonéale est retrouvée dans 23% des cas. Elle est exceptionnellement révélée par une ascite isolée. Nous rapportons l’observation d’une patiente atteinte d’un syndrome hyperéosinophilique (SH) de type myéloprolifératif, avec identification du gène de fusion FIP1L1-PDGFRA, entrainant une infiltration péritonéale, gastro-intestinale et colique, révélée par une ascite.

Une femme âgée de 63 ans était hospitalisée devant l’apparition d’une ascite. Le bilan biologique a révélé une hyperleucocytose à 16600E/ml et une hyper éosinophilie à 6100E/ml. La ponction du liquide d’ascite a retiré un liquide jaune citrin exsudatif hyper cellulaire contenant d’innombrables polynucléaires éosinophiles (PNE). Le scanner abdomino-pelvien a montré un épaississement régulier et circonférentiel antro-pylorique, duodénal et des anses jéjunales. La fibroscopie digestive haute a retrouvé une muqueuse antro-fundique érythémateuse mais il n’y avait pas d’infiltrat éosinophilique à l’examen histologique des biopsies hautes étagées. La coloscopie avait montré une muqueuse congestive purpurique de la valvule iléo-caecale dont les biopsies ont retrouvé une infiltration de la lamina propria et de la musculaire muqueuse par des PNE. La recherche du transcrit FIP1L1-PDGFR alpha était positive, déterminant ainsi le type myéloprolifératif du SH. L’évolution était spontanément favorable avec un assèchement de l’ascite au bout de 10 jours.

A travers cette observation et une revue de la littérature, nous précisons les différents types du SH associé au transcrit FIP1L1-PDGFR alpha ainsi que les particularités épidémio-cliniques, évolutives et thérapeutiques de cette entité.



ABSTRACT

The hypereosinophilia is associated with an heterogeneous group of clinical and laboratory manifestations. Gastrointestinal and peritoneal involvement is found in 23 % of cases. It is exceptionally presenting as an isolated ascitis.

We report a case of hypereosinophilic syndroma, with gastrointestinal and peritoneal involvement, presenting as eosinophilic ascitis. The eosinophilic clonality was established by identification of the fusion gene FIP1L1 — PDGFRA.

A 63-year-old woman was admitted for the appearance of ascitis. Laboratory tests found hyper leukocytosis (16600E/ml) and hyper eosinophilia (6100E/ml). Aspiration of the ascitis removed an exudative liquid containing numerous eosinophils. The abdominopelvic scan showed a steady circumferential thickening of the antral, pyloric, duodenal and jejunal mucosa. The upper gastrointestinal endoscopy found an erythematous gastric mucosa but biopsies did not show eosinophilic infiltration. The ileocecal valve was congestive in colonoscopy and biopsies showed infiltration of the lamina propria and muscularis mucosa by numerous eosinophils.

The eosinophilic clonality was established by identification of the fusion gene FIP1L1 — PDGFRA. The outcome was favorable with spontaneous drainage of ascitis after 10 days.

Through this observation and review of the literature, we specify different types of hypereosinophilic syndroma associated with FIP1L1 — PDGFR alpha transcript as well as epidemiological, clinical features, and treatment of this disease



AUTEUR(S)
M. BOUDABBOUS, H. MNIF, H. BELLAJ, K. YAÏCH, L. CHTOUROU, L. MNIF, A. AMOURI, N. TAHRI

MOTS-CLÉS
Hyperéosinophilie, FIP1L1-PDGFRA, Ascite à éosinophiles, Colite à éosinophiles, Syndrome hyperéosinophilique

KEYWORDS
Hypereosinophilia, FIP1L1-PDGFRA, Eosinophilic ascitis, Eosinophilic colitis, Hypereosinophilic syndroma

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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