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Journal Africain d'Hépato-Gastroentérologie

1954-3204
 

 ARTICLE VOL 7/3 - 2013  - pp.139-144  - doi:10.1007/s12157-013-0474-z
TITRE
Atteintes extrapancréatiques au cours de la pancréatite auto-immune: particularités et apport diagnostique

TITLE
Extra-pancreatic features in autoimmune pancreatitis: Particularities and diagnosis contribution

RÉSUMÉ

La pancréatite auto-immune (PAI) est une entité rare. Elle représente 2 à5% des pancréatites chroniques. Les manifestations extra pancréatiques (MEP) de la PAI constituent, par leurs particularités cliniques, biologiques et radiologiques, un précieux apport au diagnostic positif. Le but de notre étude à travers 3 observations de patients porteurs de PAI, est de montrer l’importance des MEP et leur valeur diagnostique. Nous rapportons les observations de 2 hommes et une femme, âgés de 55, 28 et 24 ans, présentant une pancréatite auto-immune révélée par un ictère ou des douleurs épigastriques et la présence de signes extrapancréatiques synchrones ou métachrones. Les MEP étaient une cholangite dans 2 cas associée dans un cas à une fibrose rétropéritonéale et une atrophie rénale. Dans le dernier cas, il s’agissait d’unemaladie de Crohn et d’un syndrome de Gougerot-Sjogren. Les IGG4 étaient élevés dans les trois cas. Le diagnostic était réalisé par l’imagerie (TDM, IRM) dans 2 cas. Il était anatomopathologique sur pièce de duodénopancréatectomie céphalique dans un cas. La corticothérapie a constitué une épreuve diagnostique et thérapeutique dans 2 cas et un traitement des manifestations extrapancréatiques dans un cas. La présence de façon synchrone ou métachrone d’atteintes inflammatoires biliaire, rénale, intestinale ou autre au cours de la panréatite aut-immune permet d’orienter le diagnostic de cette pathologie rare et souvent méconnue. Leur connaissance peut épargner au patient une intervention chirurgicale en laissant la place à un traitement médical à base de corticoides.



ABSTRACT

Autoimmune pancreatitis is a rare entity. It represents 2 to 5% of chronic pancreatitis. With clinical, biological, and radiological particularities, extra pancreatic features of autoimmune pancreatitis have a great value for diagnosis. Our study concerns 3 cases of autoimmune panreatitis. We will study the extrapancreatic features particularities and their diagnosic value. We report 3 cases (two men and a woman 55, 28 and 24 years-old) with autoimmune pancreatitis with jaundice or epigastrium pain, synchronous and metachronous extrapancreatic features. In 2 cases, these extra-pancreatic features included cholangitis with renal atrophy and retroperitoneal fibrosis in one case. In the last case, we found Crohn’s disease and Gougerot-Sjogren disease. IGG4 level was high in the three cases. The diagnosis was made radiologically (CT scan, MRI) in two cases and histologically after duodenopanreatectomy in one case. Corticoid therapy had constituted a diagnosis and therapeutic test in two cases and treatment for extra-pancreatic features in one case. The presence of synchronous or metachronous inflammatory lesions of the biliary tract, kidney, intestine or other during the auto-immune pancreatitis can guide the diagnosis of this rare and often misunderstood disease. Their knowledge can save the patient a surgical procedure allowing medical treatment with corticosteroids.



AUTEUR(S)
M. ZEINEB, M. NIZAR, B.A. SADRI, A. AMINE, G. LASSAAD, K.M. TAHER

MOTS-CLÉS
Pancréatite auto-immune, Manifestations extrapancréatiques, IGG4

KEYWORDS
Autoimmune pancreatitis, Extra-pancreatic features, IGG4

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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