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Journal Africain d'Hépato-Gastroentérologie

1954-3204
 

 ARTICLE VOL 5/2 - 2011  - pp.80-85  - doi:10.1007/s12157-011-0252-8
TITRE
Syndrome de Budd-Chiari primaire: à propos de quatre observations et revue de la littérature

TITLE
Primary Budd-Chiari syndrome: a report on four observations and a literature review

RÉSUMÉ

Le syndrome de Budd-Chiari résulte de l’obstruction du drainage veineux hépatique, depuis les veinules hépatiques jusqu’à la partie terminale de la veine cave inférieure, quelle que soit la cause de l’obstruction. Il s’agit d’une situation rare dont les étiologies sont multiples.

Nous rapportons quatre observations cliniques colligées au service de médecine interne du CHU Hassan-II de Fès entre décembre 2004 et février 2007.

Il s’agit de deux cas de syndrome de Budd-Chiari secondaires à la maladie de Behçet, survenant après dix ans d’évolution de la maladie, dans la première observation. Par ailleurs, la thrombose des veines sus-hépatique a été découverte fortuitement, dans l’observation no 4 lors d’un scanner abdominal, réalisé devant la présence d’un syndrome inflammatoire. Le syndrome de Budd-Chiari était secondaire à un syndrome des antiphospholipides primaire dans la deuxième observation, et à une hémoglobinurie paroxystique nocturne dans le troisième cas.

Le syndrome de Budd-Chiari est associé dans deux tiers des cas à une ou plusieurs affections prothrombotiques sous-jacentes, dont les principales sont les syndromes myéloprolifératifs primitifs dans environ 50 % des cas, la mutation du facteur V de Leiden ou un déficit en protéine C dans environ 25 % des cas, un syndrome des antiphospholipides dans environ 20 % des cas et une hémoglobinurie paroxystique nocturne ou une maladie de Behçet dans environ 5 % des cas. Le syndrome de Budd-Chiari peut être asymptomatique, découvert fortuitement par écho-doppler abdominal ou scanner abdominal dans 20 % des cas. Les formes chroniques de syndrome de Budd-Chiari sont plus fréquentes, rapportées dans 60 % des cas.



ABSTRACT

Budd-Chiari syndrome results from obstruction of hepatic venous drainage from the hepatic venules to the distal inferior vena cava. It is a rare condition whose causes are multiple.

We report four clinical observations collected at the Service of Internal Medicine, Hospital University Center Hassan II, Fez, between December 2004 and February 2007.

These two cases of Budd-Chiari syndrome secondary to Behcet’s disease, occurred in the first observation after ten years of disease progression. In addition, thrombosis of hepatic veins was discovered fortuitously in Observation number 4 during an abdominal scan, performed before the presence of an inflammatory syndrome. The Budd-Chiari syndrome was secondary to a primary antiphospholipid syndrome in the second observation and a paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the third case.

The Budd-Chiari syndrome is associated in two thirds of cases with one or more underlying prothrombotic disorders, including myeloproliferative disorders, which are the main primitive in about 50% of the cases, mutation of factor V Leiden or a deficiency of protein C in about 25% of the cases, antiphospholipid syndrome in about 20% and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria or Behçet’s disease in about 5% of the cases. The Budd-Chiari syndrome may be asymptomatic, discovered incidentally by an abdominal doppler ultrasound or an abdominal scan, found in 20% of cases. The chronic form of Budd-Chiari syndrome is reported in 60% of the cases.



AUTEUR(S)
S. RABHI, H. KHIBRI, R. BERRADY, L. LAMCHACHTI, M. LAHLOU, Z. KHAMMAR, M. OUAZZANI, S. TIZNITI, S.A. IBRAHIMI, W. BONO

MOTS-CLÉS
Syndrome de Budd-Chiari, Maladie de Behçet, Syndrome primaire des antiphospholipides, Hémoglobinurie paroxystique nocturne, Ascite

KEYWORDS
Budd-Chiari syndrome, Primary antiphospholipide syndrome, Behçet’s disease, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, Ascites

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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