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Journal Africain d'Hépato-Gastroentérologie

1954-3204
 

 ARTICLE VOL 3/2 - 2009  - pp.108-111  - doi:10.1007/s12157-009-0088-7
TITRE
Hypertension portale et maladie de Rendu-Osler-Weber familiale

TITLE
Portal hypertension and Rendu-Osler-Weber disease

RÉSUMÉ

La maladie de Rendu-Osler-Weber (MRO) familiale est une maladie autosomique dominante, caractérisée par la présence de télengiectasies cutanéomuqueuses et viscérales. L’atteinte hépatique de la maladie de MRO est classiquement décrite dans 8 à 31 % des cas, due à des malformations artérioveineuses pouvant entraîner dans certains cas une hypertension portale.

Patient, âgé de 40 ans, aux antécédents hémorragiques familiaux et personnels, hospitalisé, en 2003, pour une anémie sévère. L’examen clinique a trouvé des conjonctives décolorées, des télengiectasies cutanéomuqueuses, une hépatosplénomégalie et un syndrome œdématoascitique. L’échographie abdominale a montré une hépatosplénomégalie homogène, un tronc porte perméable, un épanchement péritonéal de grande abondance et une artère hépatique dilatée avec, au doppler couleur, l’existence d’un shunt entre l’artère hépatique et la veine porte. La ponction d’ascite a retiré un liquide jaune citrin Rivalta négatif. L’endoscopie œsogastroduodénale a objectivé des varices oesophagiennes stade II du tiers inférieur de l’oesophage et des télengiectasies au niveau de D1. Le patient a été mis sous propranolol 160 mg/l et diurétiques. L’évolution était marquée par une ascite réfractaire et une anémie récidivante ayant nécessité des ponctions d’ascite évacuatrices, une albuminothérapie et des transfusions sanguines. Le patient est décédé six mois plus tard.

Les malformations vasculaires hépatiques de la maladie de MRO sont le plus souvent asymptomatiques. Cependant, une hypertension portale comme le cas de notre patient ou des complications biliaires graves sont possibles. L’échographie doppler couleur en permet le diagnostic. La transplantation hépatique est le traitement définitif en cas d’insuffisance cardiaque, de nécrose biliaire et/ou d’hypertension portale.



ABSTRACT

Rendu-Osler-Weber disease is an autosomal dominant disease, characterized by widespread telangiectasia that can affect the skin, mucous membranes and many organs. The prevalence of liver involvement in patients with Rendu-Osler-Weber disease classically ranges from 8 to 31%, caused by vascular malformations which can be complicated by portal hypertension.

M. N.Z, a 40-year-old patient with familial and personal hemorrhagic antecedents was hospitalised in 2003 for severe anaemia. The clinical examination found telangiectases in skin and mucous membranes, hepatomegaly, splenomegaly, oedema and ascites. Abdominal sonography showed a homogeneous hepatosplenomegaly, ascites and an enlarged common hepatic artery. Doppler ultrasonography showed the presence of shunting between hepatic artery and portal vein. The ascites was rivalta negative. The upper digestive endoscopy showed stage II oesophageal varices and D1 telangiectasia. The patient received propranolol 160 mg/l and a diuretic. The patient developed refractory ascites and anaemia which required puncture, albuminotherapy and blood transfusions. The patient died six months later.

Hepatic vascular malformations in Rendu-Osler-Weber disease are generally asymptomatic. However, portal hypertension, as in our case, or severe biliary complications are possible. Doppler ultrasonography enables a diagnosis to be made. Liver transplant is the definitive treatment in cases of cardiac failure, biliary necrosis and/or portal hypertension.



AUTEUR(S)
N. KABBAJ, M. EL KOUHEN, L. EL HAMANI, M. MOHAMMADI, A. BENAÏSSA, N. AMRANI

MOTS-CLÉS
Maladie de Rendu-Osler-Weber, Foie, Hypertension portale, Transplantation hépatique

KEYWORDS
Rendu-Osler-Weber disease, Liver, Portal hypertension, Liver transplant

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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