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Journal Africain d'Hépato-Gastroentérologie

1954-3204
 

 ARTICLE VOL 3/2 - 2009  - pp.94-97  - doi:10.1007/s12157-009-0079-8
TITRE
Le schwannome malin du grêle: cas rare

TITLE
Primary malignant schwannoma of the small intestine: an unusual case

RÉSUMÉ

Le schwannosarcome grêlique est une pathologie exceptionnelle. Seulement 24 cas ont été rapportés dans la littérature anglo-saxonne. Nous relatons un cas de cette entité rare avec une revue de la littérature.

Il s’agit d’une patiente de 63 ans qui a consulté pour masse abdominopelvienne. La TDM a montré une volumineuse masse abdominopelvienne hypodense comportant des plages de nécrose. Cette masse semblait au dépend de l’utérus, avec un envahissement métastatique hépatique. Vu la sténose, la patiente a été traitée par chirurgie d’exérèse malgré la présence d’une carcinose diffuse. Elle est décédée trois mois plus tard.

Les signes cliniques de schwannosarcome grêlique ne sont pas évocateurs. Les examens radiologiques révèlent un syndrome tumoral et permettent d’établir le bilan lésionnel. Le diagnostic se fait en général par l’étude histologique de la pièce lors de la laparotomie. La chirurgie est à la base du traitement. Le rôle de la chimiothérapie n’est pas encore bien défini.

Le schwannosarcome grêlique est une pathologie extrêmement rare et de mauvais pronostic. Le traitement est essentiellement chirurgical. La chimiothérapie adjuvante a probablement un rôle bénéfique à jouer.



ABSTRACT

Primary malignant schwannoma of the small bowel is an extremely rare pathology, with only 24 cases described in English language literature. We report a case of this rare occurrence with a review of the literature. Observation: The case involves a 63-year-old female patient presenting with an abdominopelvic mass. An abdominopelvic scan showed a bulky abdominopelvic mass, which appeared to originate in the uterus, with hepatic metastasis. The patient was treated by surgical excision despite the presence of a diffuse carcinoma. She died three months later.

The clinical signs of small bowel schwannoma are not obvious. Radiological examinations reveal a tumoral syndrome. Diagnosis is generally by histological analysis after laparotomy. Surgery is the basic treatment. The role of chemotherapy is not well defined as yet.

Primary malignant schwannoma is an extremely rare pathology. The treatment is primarily surgical. Chemotherapy probably has a beneficial role to play.



AUTEUR(S)
M. CHOURAK, O. BENZAKRI, A. LACHKAR, F. TIJAMI, A. JALIL

MOTS-CLÉS
Schwanosarcome, Intestin grêle

KEYWORDS
Schwannoma, Small bowel

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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