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Journal Africain d'Hépato-Gastroentérologie

1954-3204
 

 ARTICLE VOL 11/1 - 2017  - pp.30-31  - doi:10.1007/s12157-016-0693-1
TITRE
Hépatite fulminante : mode de révélation exceptionnel du syndrome de Budd-Chiari au cours de la maladie de Behçet

TITLE
Fulminant Hepatitis: Exceptional Mode of Revelation of Budd-Chiari Syndrome in Behçet’s Disease

RÉSUMÉ

Le syndrome de Budd-Chiari (SBC), défini par une obstruction des veines sus-hépatiques ou de la veine cave inférieure sus-hépatique, survient dans 1–5 % des cas, dans le cadre de la maladie de Behçet (MB). Il se présente avec un tableau aigu ou chronique, mais exceptionnellement comme une hépatite fulminante : forme jamais décrite dans la littérature.

Il s’agissait d’un patient âgé de 32 ans, suivi pour MB cutanée depuis cinq ans, mis sous colchicine. Le patient était admis dans un tableau d’hépatite fulminante, dont le bilan étiologique était en faveur d’un SBC. Le patient était traité par bolus de méthylprednisolone. L’évolution était marquée par l’aggravation de son encéphalopathie hépatique et le décès deux jours après.

La prise en charge thérapeutique du SBC au cours de la MB est mal codifiée, avec un taux de mortalité élevé, d’où l’intérêt d’un traitement anticoagulant au long cours destiné à prévenir les récidives thrombotiques.



ABSTRACT

Budd-Chiari syndrome is defined by the obstruction of hepatic veins or inferior vena cava, occurring in 1–5% in the context of Behçet’s disease. The usual presentation is acute or chronic and very rarely fulminant.

A 32-year-old man who had cutaneous Behçet’s disease for 5 years was treated with colchicine. At admission, the patient had a fulminant hepatitis whose etiology was in favor of Budd-Chiari. The patient was treated by methylprednisolone injections. The evolution of the disease was marked by the worsening of his hepatic encephalopathy and he died 2 days later.

The therapeutic management of Budd-Chiari syndrome in Behçet’s disease is not well defined. The mortality rate is high, which makes the prognosis poor. Hence, the interest in anticoagulation in the long-term to prevent thrombotic recurrence in Behçet’s disease.



AUTEUR(S)
S. OUBAHA, J. EL HAMRI, Z. SAMLANI, K. KRATI

MOTS-CLÉS
Syndrome de Budd-Chiari, Maladie de Behçet, Hépatite fulminante

KEYWORDS
Budd-Chiari syndrome, Behçet’s disease, Fulminant hepatitis

BIBLIOGRAPHIE
jahg.revuesonline.com/revues/54/10.1007/s12157-016-0693-1.html

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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