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Journal Africain d'Hépato-Gastroentérologie

1954-3204
 

 ARTICLE VOL 10/1 - 2016  - pp.25-30  - doi:10.1007/s12157-015-0636-2
TITRE
Maladie de Von Hippel-Lindeau avec mutation de novo et multiples lésions pancréatiques symptomatiques. À propos d’une observation et revue de la littérature

TITLE
Von Hippel-disease Lindeau with de novo mutation and multiple symptomatic pancreatic lesions. About a case report and review of literature

RÉSUMÉ

La maladie de Von Hippel-Lindau (VHL) est une maladie rare, multisystémique autosomale dominante, prédisposant au développement de tumeurs bénignes et malignes richement vascularisées. Elle est due à des mutations germinales du gène suppresseur de tumeur VHL. Au cours de cette maladie, l’atteinte pancréatique est fréquente mais les manifestations cliniques sont rares. Cette atteinte consiste habituellement en des kystes multiples, plus rarement en des cystadénomes séreux ou des kystes isolés. Nous rapportons le cas d’une patiente qui a présenté une pancréatite aiguë au cours d’une maladie de Von Hippel-Lindeau de novo avec une atteinte pancréatique par plusieurs types de lésions. L’intérêt de notre observation réside dans ce mode d’atteinte pancréatique et d’expression clinique, rarement décrits et dans la nécessité de rappeler que cette affection existe aussi en Afrique subsaharienne. Nous devrions y penser même en l’absence d’histoire familiale de maladie de VHL.



ABSTRACT

The Von Hippel-Lindau (VHL) is a rare, autosomal dominant multisystemic disease predisposing to the development of benign and malignant tumors richly vascularized. It is caused by germline mutations of the VHL tumor suppressor gene. During this disease, pancreatic disease is common but clinical manifestations are rare. Pancreatic damage usually consists of multiple cysts, more rarely serous cystadenomas or isolated cysts. We report the case of a patient who presented with acute pancreatitis during a Von Hippel-Lindeau de novo with pancreatic achieved by several types of lesions. The interest of our case lies in the achievement of pancreatic fashion and clinical expression, rarely described and the need to remember that this condition also exists in sub-Saharan Africa should be sought even in the absence of family history VHL.



AUTEUR(S)
A.N. GUINGANÉ, R.A. SOMBIÉ, T.R.C. DA-IDO, A. BOUGOUMA

MOTS-CLÉS
Polykystose, Pancréas, Maladie de Von Hippel-Lindeau, Mutation de novo

KEYWORDS
Polycystic, Pancreas disease Von Hippel-Lindeau, De novo mutation

BIBLIOGRAPHIE
jahg.revuesonline.com/revues/54/10.1007/s12157-015-0636-2.html

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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