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Journal Africain d'Hépato-Gastroentérologie

1954-3204
 

 ARTICLE VOL 6/3 - 2012  - pp.188-192  - doi:10.1007/s12157-012-0392-5
TITRE
L’hépatoblastome de l’adulte : à propos d’un cas avec revue de la littérature

TITLE
Hepatoblastoma in adult age: a case report and literature review

RÉSUMÉ

L’hépatoblastome est la tumeur hépatique primaire la plus commune de l’enfant. Cette tumeur est extrêmement rare chez l’adulte et son pronostic est sombre. Seuls quelques cas ont été rapportés chez l’adulte. Ainsi, nous présentons dans ce travail le cas d’un hépatoblastome diagnostiqué chez une jeune femme de 22 ans.

Patiente de 22 ans sans antécédents, accusant depuis quelques mois des douleurs de l’hypochondre droit. L’examen clinique ainsi que le bilan hépatique étaient sans particularité. Ni la biologie ni les examens morphologiques n’étaient en faveur d’un foie de cirrhose. L’échographie, le scanner et l’IRMhépatiquesmettaient en évidence une énorme masse hépatique de 11 cm de diamètre. Les résultats histologiques des biopsies écho-guidées sur foie tumoral et foie restant étaient en faveur d’un hépatoblastome de type foetal associé à une fibrose extensive. L’exploration chirurgicale détectait une large masse occupant tout le foie droit avec un foie restant cirrhotique. Cette patiente bénéficiait d’une résection hépatique qui consistait en une trisegmentectomie VI, VII, VIII avec des marges de résection saines. Les suites opératoires étaient simples avec un recul sans récidive de 22 mois.

L’hépatoblastome survient de façon extrêmement rare chez l’adulte chez qui la présentation est assez agressive. Le pronostic chez l’adulte est plus sombre par rapport à l’enfant mais meilleur que celui du carcinome hépatocellulaire. Le traitement actuel de cette tumeur inclus la chimiothérapie et la chirurgie mais cette dernière demeure l’essentiel du traitement chez l’adulte.



ABSTRACT

Hepatoblastoma in adults is extremely rare and the prognosis is much worse than the mixed hepatoblastoma of childhood. Only a very few cases have been reported in adults. We report the unusual case of epithelial hepatoblastoma in a 22 year old female patient.

A 22 year-old female with no history of liver disease was referred to our hospital with a 6 month history of right upper abdominal pain. Physical examination and liver chemistry test were normal. There was no evidence of liver cirrhosis. Awell demarcated solid mass of 11 cm in diameter was detected in the liver by abdominal ultrasound, CT scan and magnetic resonance imaging. Echo-guided biopsies of liver tumor and liver were performed. Histological findings were consistent with the diagnosis of foetal hepatoblastoma with an extensive fibrosis of non tumorous liver. At surgical exploration a large hepatic mass was detected occupying the entire right liver and the surrounding parenchyma appeared as cirrhotic. A right trisegmentectomy VI, VII, VIII was performed with healthy resection margin. Following the operation, the patient has been well and free of recurrence for 22 months.

Hepatoblastoma in adults has an aggressive presentation and a poor prognosis compared than childhood patients. Current treatments for the tumor include surgery and chemotherapy and surgical resection is the cornerstone of treatment for adult patients with hepatoblastoma.



AUTEUR(S)
A. FREJ, I. BENELBARHDADI, A. JAHID, F.-Z. AJANA, W. ESSAMRI, R. AFIFI, M. BENAZZOUZ, A. SETTAF, N. MAHASSINI, A. ESSAÏD

MOTS-CLÉS
Adulte, Chimiothérapie, Hépatoblastome, Résection hépatique, Tumeur du foie

KEYWORDS
Adult age, Chemotherapy, Hepatoblastoma, Liver neoplasm, Surgical resection

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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